Cholestatische Hepatopathien

Zu den autoimmunen cholestatischen Hepatopathien rechnet man die primär biliäre Zirrhose (PBC), die Autoimmuncholangitis (AIC, Synonym: AMA-negative PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Überlappungssyndrome weisen sowohl Charakteristika von cholestatischen Leberkrankungen als auch einer Autoimmunhepatitis auf. Bei der PBC sind alkalische Phosphatase und gamma-GT erhöht, in geringerem Ausmaß auch die Transaminasen, die Histologie zeigt Gallengangsläsionen. Anti-mitochondriale Antikörper sind charakteristisch. Die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDC) ist die etablierte Therapie und kann – zumindest in frühen Stadien – die Progredienz aufhalten oder verlangsamen. Bei fehlendem Ansprechen kann eine Immunsuppression versucht werden. Die PSC ist meist mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung assoziiert. P-ANCA sind häufige Autoimmunmarker. Meist wird die Diagnose durch die typischen Veränderungen der Gallenwege bei der ERCP gestellt. UDC wird zur Therapie eingesetzt. Gallengangsstrikturen oder Cholangitiden sind sekundäre Folgen und können mit Antibiotika oder Dilatationen der Gallenwege behandelt werden. PBC und PSC führen letztlich zur Leberzirrhose. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist eine Lebertransplantation indiziert.

Primary biliary cirrhosis (PBC), autoimmune cholangitis (AIC = AMA-negative PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are autoimmune cholestatic liver diseases. Overlap syndromes combine characteristics of cholestatic liver diseases and autoimmune hepatitis. In PBC, alkaline phosphatase and gamma-glutamyl transferase are elevated, to a lesser degree aminotransferases. Histology shows bile duct lesions. Anti-mitochondrial antibodies are typical. Ursodeoxycholic acid (UDC) is established therapy that slows or even stops the disease progression, at least in early stages of the disease. In non-responders immunosuppression is recommended. PSC is mostly associated with chronic inflammatory bowel diseases. P-ANCA are frequent. Bile duct lesions revealed by retrograde cholangiography are characteristic. UDC is given as therapy. Bile duct strictures or bacterial cholangitis may be late sequelae and should be treated by antibiotics or bile-duct dilatation. Cirrhosis may ultimately develop in PBC and PCS. In progressed PBC or PSC liver transplantation is indicated.