Erythrozytäre Membrankrankheiten

Genetisch bedingte Membrandefekte sind in Mitteleuropa bei weitem die häufigste Ursache angeborener hämolytischer Anämien. Im letzten Jahrzehnt konnten die genetischen Defekte und die Pathogenese weitgehend geklärt werden. Bei der hereditären Sphärozytose ist durch einfache hämatologische Untersuchungen eine Unterteilung in verschiedene Schweregrade der Erkrankung möglich. Dies erlaubt eine prognostische Aussage über den zu erwartenden klinischen Verlauf und eine risikoadaptierte Indikation zur Splenektomie.

Genetic defects of red cell membrane proteins constitute in Europe the most common cause of congenital hemolytic anemias. During the past decennium the defects and the pathogenetic mechanisms have been eludicated. Relatively simple hematologic tests allow for differentiation into groups with different severity of the disease. This allows prognostic assessment and careful risk-benefit evaluation for splenectomy.