Mesenchymale Tumoren des Uterus

Bei den malignen mesenchymalen Tumoren des Uterus handelt es sich um eine inhomogene Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlicher Pathogenese, Klinik und Prognose. Insgesamt sind diese Tumoren mit 1 % aller gynäkologischen Malignome sehr selten. Die aggressiven Karzinosarkome, auch Müllersche Mischtumoren genannt, sind gemischt epitheliale-mesenchymale Malignome und werden heute den Typ-II-Endometriumkarzinomen zugeordnet und in Analogie dazu therapiert. Weitere gemischte Tumoren sind die sehr seltenen Adenosarkome zu erwähnen, die im Gegensatz zu Karzinosarkomen benigne epitheliale Anteile enthalten und insgesamt eine gute Prognose haben. Die prognostisch ungünstigen Leiomyosarkome treten meist als Zufallsbefund auf, obwohl die meisten davon symptomatisch sind und in der präoperativen Diagnostik Hinweise für ein Leiomysarkom gefunden werden könnten. Wegen der wesentlich häufigeren Leiomyome wird die Differentialdiagnose Leiomyosarkom jedoch meist nicht in Betracht gezogen. Bei den malignen Stromatumoren wird zwischen den Endometrialen Stromasarkomen und den Undifferenzierten Stromasarkomen unterschieden. Die Endometrialen Stromasarkome treten meist in der Prämenopause auf und haben eine sehr gute Prognose. Die seltenerenundifferenzierten Stromasarkome treten in der Postmenopause auf, sind sehr aggressiv und zeigen bei der Diagnosestellung oft bereits Fernmetastasen.Erforderlich in der Risiko-Stratifizierung von malignen mesenchymalen Tumoren sind eine detaillierte Anamnese und eine adäquate klinische Untersuchung inklusive sorgfältiger transvaginaler Ultraschalluntersuchung. Die korrektehistopathologische Aufarbeitung stellt zudem eine Herausforderung für diePathologie dar.

Malignant mesodermal tumors of the uterus are an inhomogenous group of uterine malignancies with different pathogenesis, clinical presentation and prognosis. These rare tumors represent approximately 1 % of all uterine malignancies. The aggressive carcinosarcomas or mixed muellerian tumors are defined by mixed malignant epithelial and malignant mesodermal histopathology and are of the same precursor cell origin like endometrial cancer. Thus, carcinosarcomas were reclassified by the FIGO as an aggressive type of endometrial cancer and treated like type II endometrial cancer. Adenosarcomas are also mixed tumors with benign epithelial proliferation and malignant mesodermal cell growth, have a good prognosis and represent less than 5 % of all mesodermal uterine malignancies. Besides carcinosarcomas, the pure mesodermal leiomyosarcomas are the most common mesodermal malignancies. Patients with leiomyosarcamos are usually perimenopausal, and although more than half of the patients present with symptoms, diagnosis occurs incidentally in most cases in final histopathologic workup of an excised putative myoma or uterus. Adequate anamnesis, gynecologic examination and careful imaging by transvaginal ultrasound in the preoperative setting might hint to correct differential diagnosis in many cases. Overall the prognosis of uterine leiomyomas is poor. Malignancies of the endometrial stroma are very rare and divided in two subgroups, the mostly estrogen receptor positive endometrial stromal sarcoma, which occur preferably in premenopausal women and show a favorable prognosis, and the very aggressive undifferentiated endometrial sarcomas. The more rare undifferentiated endometrial sarcomas occur in postmenopausal women and most patients die in the first two years after diagnosis. Risk stratification of preoperative differential diagnosis requires improvements and the correct histopathologic workup of mesodermal uterine malignancies is still a challenge for pathologists.