Nicht-traumatische akute Querschnittsyndrome

Die Differentialdiagnose der nicht-traumatischen akuten Querschnittsyndrome umfasst die kompressive Myelopathie (meist Hämatome oder Tumoren), die entzündlichen Myelitiden und die vaskulären Myelopathien. Da eine akute Pathologie des Rückenmarkes vorerst in einer schlaffen Para- oder Tetraparese mit Areflexie oder Hyporeflexie resultiert («spinaler Schock»), muss differentialdiagnostisch auch die akute Polyradikuloneuritis bzw. das Cauda equina-Syndrom erwogen werden. Schliesslich kann eine Paraplegie auch psychogen bedingt sein. Das klinische Bild wird durch die Schnelligkeit der Entwicklung, die etwaige Schmerzbeteiligung und das Ausfallsmuster bestimmt. Bei letzterem ist die rostro-kaudale Höhenlokalisation und die Ausdehnung im Querschnitt entscheidend. Je nach betroffener Struktur unterscheidet man zwischen den vorderen Rückenmarkssyndromen (A. spinalis anterior-Syndrom, selektiver Vorderhornbefall, zentromedulläres Syndrom), dem Syndrom der langen Bahnen (Hinterstränge isoliert oder mit Pyramidenbahn kombiniert) und dem Halbseitensyndrom Brown-Séquard. Die infektiösen Myelitiden werden meist im Rahmen einer Meningitis oder Enzephalitis durch neurotrope Viren oder Mykoplasmen verursacht, wobei diese entweder eine Myelitis transversa mit schweren senso-motorischen Ausfällen hervorrufen oder bevorzugt die graue Substanz befallen und dann ein ähnliches Muster, wie das A. spinalis anterior-Syndrom verursachen. Bei den nicht Erreger-bedingten entzündlichen Myelitiden gilt es zwischen Multipler Sklerose, akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM), der idiopathischen Myelitis transversa und der Neuromyelitis optica Devic zu unterscheiden. Eine symptomatische Myelitis transversa kann auch im Rahmen einer Kollagenose (z.B. SLE, Behçet, Sjögren) oder Sarkoidose auftreten. Bei den ischämischen Rückenmarksinfarkten muss berücksichtigt werden, dass diese oft schmerzhaft beginnen und sich im typischen Fall nicht apoplektiform, sondern subakut manifestieren.

Differential diagnosis of non-traumatic, acute transverse spinal cord syndromes should cover compressive myelopathy (mostly hematomas or tumors), inflammatory myelitis and vascular myelopathies. Since acute pathologies of the spinal cord primarily result in flaccid para- or tetraparesis accompanied by areflexia or hyporeflexia (spinal shock), acute polyradiculoneuritis and the cauda equina syndrome must also be weighed into the differential diagnosis. Paraplegia may ultimately also be of psychogenic origin. The clinical picture is characterized by the rapidity of progression, the possible involvement of pain, and the specific pattern of the deficits. When the latter occurs, localization of the rostrocaudal level and transverse spread are crucial factors. Depending on the affected structure, one differentiates between anterior spinal cord syndromes (anterior spinal artery syndrome, selective involvement of the anterior horn, centromedullary syndromes), long pathway syndrome (isolated in the posterior bundle or combined with pyramidal pathways) and the unilateral Brown-Séquard's syndrome. Infectious myelitis is usually caused by neurotropic viruses or mycoplasmata in conjunction with meningitis or encephalitis; these in turn either induce transverse myelitis accompanied by severe sensomotor deficits or chiefly affect the gray matter, then producing a pattern similar to anterior spinal artery syndrome. In the case of non-infectious inflammatory myelitis, one must differentiate between multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), idiopathic transverse myelitis and that of the neuromyelitis optica or Devic's disease. Symptomatic transverse myelitis can also be present in association with connective tissue diseases (e.g. SLE, Behçet's disease, Sjögren's syndrome) or sarcoidosis. Notably, when ischemic spinal infarcts are involved, their onset is frequently painful and their manifestation typically subacute, rather than apoplectiform.

Le diagnostic différentiel des syndromes aigus non traumatiques de paralysies médullaires comprend la myélopathie compressive (le plus souvent des hématomes ou des tumeurs), les myélites inflammatoires et les myélopathies vasculaires. Comme une pathologie aiguë de l'épine dorsale résulte d'abord en une paralysie ou tétraplégie flasque avec aréflexie ou hyporéflexie («choc spinal») il faut également songer dans le diagnostic différentiel à une polyradiculonévrite aiguë, respectivement au syndrome de la queue de cheval. Finalement il faut également penser à une paraplégie d'origine psychogène. Le tableau clinique dépend de la rapidité du développement, de la localisation éventuelle de la douleur et de l'étendue des déficits. Dans ce dernier cas, la localisation du niveau rostro-caudal et l'étendue de la lésion médullaire sont décisives. Selon la structure touchée, on différencie entre les syndromes médullaires antérieurs (syndrome de l'artère spinale antérieure, atteinte sélective de la corne antérieure, syndrome centromédullaire), le syndrome des longs faisceaux (faisceaux postérieurs isolés ou combinés avec les bandes pyramidales) et le syndrome de lésion médullaire unilatérale de Brown-Séquard. Les myélites infectieuses sont causées le plus souvent par des virus neurotropes ou des mycoplasmes dans le cadre d'une méningite ou d'une encéphalite, bien que ceux-ci se manifestent par une myélite transverse ou attaquent de préférence la substance grise et provoquent un tableau similaire à celui du syndrome de l'artère spinale antérieure. En cas de myélites non-infectieuses, il faut différencier entre une sclérose en plaque, une encéphalomyélite aiguë disséminée, une myélite transverse idiopathique et une neuromyélite aiguë optique. Une myélite symptomatique transverse peut également survenir dans le cadre d'une collagénose (par exemple lupus érythémateux disséminé, maladie de Behçet, syndrome de Sjögren) ou d'une sarcoïdose. En cas d'infarctus médullaire ischémique ll faut tenir compte du fait que ceux-ci débutent souvent par des douleurs et se manifestent typiquement de façon subaiguë et non pas aiguë.