Pulmonale Komplikationen von Lebererkrankungen

Als pulmonale Komplikationen von Lebererkrankungen werden das hepatopulmonale Syndrom (HPS) und die portopulmonale Hypertonie (POPH) bezeichnet, die beide pathogenetisch auf die portale Hypertension zurückgeführt werden. Das Hauptsymptom beider Krankheitsbilder ist die Dyspnoe, mit einer Prävalenz von 5–30% ist das HPS jedoch häufiger und wird über den Nachweis einer arteriellen Hypoxämie und eines pulmonalen arterio-venösen Shuntvolumens diagnostiziert. Die mit einer Prävalenz von 2–16% seltenere POPH ist eine Ausschlussdiagnose bei gleichzeitig vorliegender portaler und pulmonaler Hypertension. Die Prognose des HPS und der POPH ist bei moderaten und schweren Verlaufsformen erheblich eingeschränkt, als einzig kurative Behandlungsform steht derzeit nur die Lebertransplantation zur Verfügung, die aber insbesondere bei der POPH auch mit einer hohen perioperativen Mortalität belastet ist.

Hepatopulmonary syndrome (HPS) and portopulmonary hypertension (POPH) are two distinct pulmonary complications of liver disease, which seem pathogenetically linked to the presence of portal hypertension. The most common presenting symptom of both syndromes is dyspnoea, but HPS is more prevalent in 5–30% of patients. The diagnosis of HPS requires the documentation of arterial hypoxemia and intrapulmonary vascular dilatation with anatomical shunting. In contrast, POPH has a prevalence of 2–16% and is only considered proven, if other causes of the pulmonary hypertension than the high portal pressure are excluded. Moderate to severe HPS or POPH carry a poor prognosis and liver transplantation remains the only curative treatment, although POPH in particular is associated with high perioperative mortality.