Faut-il traiter l'ostéoporose liée à la thalassémie majeure: deux cas cliniques

Wir berichten von zwei Fällen von Beta-Thalassämie-induzierter Osteoporose: Ein Mann und eine Frau mit densitometrisch festgestellter Osteoporose und einer intravenösen Bisphosphonat-Therapie. Alle Studien haben die Wirksamkeit der Bisphosphonate untersucht, insbesondere von Zoledronat, das besonders wirksam zu sein scheint. In der Pathogenese spielen der RANK-RANK-Ligand und eine OPG eine Hauptrolle bei der Knochenresorption und scheinen den Hauptmechanismus für die BTM-Osteoporose darzustellen. Zurzeit gibt es keine Studie, die die Wirksamkeit von Denosumab bei BTM untersucht.

Nous présentons deux cas d'ostéoporose associée à la beta-thalassémie majeure (BTM). Au vu de l'augmentation de l'espérance de vie lors de BTM, cette problématique est de plus en plus fréquente. Un homme et une femme, atteints de BTM, ont présenté une ostéoporose densitométrique nécessitant l'introduction de bisphosphonates iv. Toutes les études effectuées ont investigué l'efficacité des bisphosphonates, en particulier le zolédronate qui semble particulièrement efficace. En ce qui concerne la pathogenèse la voie du RANK/RANK-L et OPG joue un rôle majeur dans la résorption osseuse et semble être la voie principale du développement de l'ostéoporose lors de BTM. Néanmoins, il n'existe pas à l'heure actuelle d'étude évaluant l'efficacité du denosumab dans la BTM.

We report two cases of beta-thalassemia-induced osteoporosis. A man and a woman presented an osteoporosis at the densitometry and were treated with bisphoshonate iv. All the studies analysed the efficacity of bisphosphonate, in particular zoledronate seems to be effective. Concerning the pathogenesis, the RANK-RANK-Ligand and OPG play a major role in bone-resorption and seem to be the principal implicated mecanism for the development of osteoporosis in BTM. At the moment there is no study evaluating the efficacity of denosumab in the BTM.