Combined immunosuppressive therapy including a TNF-alpha blocker induces remission in a difficult to treat patient with Takayasu arteriitis and coronary involvement

A 40 year old woman presented with symptoms of a systemic inflammatory disease and obstruction of the left subclavian artery. Takayasu arteriitis (TA) was clinically diagnosed and confirmed by MR angiography and FDG-PET scan showing inflammation of the aortic arch and the left subclavian artery. Immunosuppression with glucocorticoids and methotrexate resulted in immediate clinical improvement and normalization of systemic markers of inflammation. Despite that the patient developed chest pain on exertion suggesting coronary involvement, which was confirmed by dobutamine stress echocardiography. After adding the TNF-alpha blocker infliximab coronary symptoms gradually improved and a clinically stable situation could be achieved for more than 6 months. Coronary angiography and aortography showed an occluded main stem of the left coronary artery, an occluded left subclavian artery, and stenoses of the brachiocephalic trunk and the left common carotid artery. Revascularization of the coronary artery and the aortic arch and its branches was performed. The patient returned to work two months after the operation. Immunosuppressive therapy with infliximab and methotrexate is continued, glucocorticoids were stopped after one year of treatment. This case shows that vascular progress in TA patients may occur even when systemic inflammation is controlled, therefore patients have to be carefully observed for new vascular manifestions. TNF-alpha blockers may be an additional treatment option in otherwise difficult to treat TA patients allowing to perform revascularization after a stable disease state has been achieved.

Eine 40-jährige Frau präsentierte sich mit Symptomen einer systemischen inflammatorischen Erkrankung und einer Obstruktion der linken Arteria subclavia. Die klinische Diagnose einer Takayasu arteriitis (TA) wurde durch MR-Angiografie und FDG-PET bestätigt, welche eine Inflammation des Aortenbogens und der linken Arteria subclavia zeigten. Die Immunsuppression mit Glucocorticoiden und Methotrexat führte zur raschen klinischen Beschwerdefreiheit und Normalisierung der systemischen Entzündungsmarker. Im Verlauf entwickelte die Patientin jedoch belastungsinduzierte Thoraxschmerzen. Die vermutete koronare Beteiligung konnte mittels Dobutamin-Stressechokardiografie bestätigt werden. Nach Zugabe des TNF-alpha Blockers Infliximab besserten sich die koronaren Symptome im Verlauf und ein klinisch stabiler Zustand konnte für mehr als 6 Monate erreicht werden. Koronarangiografisch und aortografisch zeigten sich Verschlüsse des Hauptstammes der linken Koronararterie und der linken Arteria subclavia sowie hochgradige Stenosen des Truncus brachiocephalicus und der linken Arteria carotis communis. Es erfolgte die Ravaskularisierung des Aortenbogens und seiner Äste sowie der linken Koronararterie. Die Patientin nahm zwei Monate nach dem Eingriff die Berufstätigkeit wieder auf. Die Immunsuppression mit Infliximab und Methotrexat wird fortgesetzt, die Glucocorticoide wurden nach einem Jahr abgesetzt. Dieser Fall zeigt, dass bei Patienten mit TA ein vaskulärer Progress trotz Kontrolle der systemischen Entzündungsmarker auftreten kann. Daher müssen diese Patienten genau klinisch nachuntersucht werden, um neue vaskuläre Manifestationen zu erkennen. TNF-alpha Blocker sind eine Behandlungsoption bei ansonsten therapierefraktärer TA und ermöglichen die erfolgreiche Revaskularisation nach Erreichen eines stabilen Erkrankungsstadiums.