Portal vein thrombosis: etiology, diagnostic strategy, therapy and management

Myeloproliferative disorder, liver cirrhosis with portal hypertension, deficiency of natural anticoagulant proteins, gene mutation and hepatocellular carcinoma are the most frequent causes of portal vein thrombosis (PVT). Higher accuracy of the diagnostic methods is the reason why today the cause of PVT can be found more frequently. With imaging methods, PVT with or without cavernous transformation can be diagnosed. Fresh thrombus can be undetected in sonography due to the low echogenity but can be recognized in color Doppler sonography, especially with contrast-enhancing agent. Contrast-enhanced 3D MR angiography allows a comparable accuracy in the detection of PVT as digital subtraction angiography. Therapeutical options of PVT consist of mechanical recanalization of the portal vein, local fibrinolysis with or without placement of transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt (TIPS), combination of mechanical recanalization and local fibrinolysis, systemic thrombolytic therapy, anticoagulation alone and surgical thrombectomy. Once PVT is found in sonography, Doppler sonography may be performed in order to distinguish benign from malignant thrombus. If further information is needed, MR angiography or contrast enhanced CT is the next step. If these tests are unsatisfactory, digital subtraction angiography should be performed. Until the early nineties, shunt surgery was recommended in patients with PVT who bled despite endoscopic treatment. Today, in symptomatic noncavernomatous PVT, recanalization with local methods is recommended. Additional implantation of TIPS should be performed when the patient is cirrhotic. In recent PVT in non-cirrhotic patients anticoagulation alone is recommended. It is expected that in old PVT anticoagulation can prevent further extension of the thrombus.

Die myeloproliferative Erkrankung, Leberzirrhose mit portaler Hypertension, der Mangel an natürlichen gerinnungshemmenden Proteinen, die Genmutation und das hepatozelluläre Karzinom sind die häufigsten Ursachen der Pfortaderthrombose. Die höher werdende Genauigkeit der diagnostischen Verfahren führt dazu, dass die Pfortaderthrombose immer häufiger erkannt wird. Die Diagnose der Pfortaderthrombose mit oder ohne kavernöse Transformation erfolgt durch bildgebende Verfahren. Der frische Thrombus kann in der Sonographie aufgrund der geringen Echogenität dem Nachweis entgehen, aber in der Farbdoppler-Sonographie diagnostiziert werden, vor allem mit Hilfe von Ultraschall-Kontrastmittel. Die Kontrastmittel verstärkte 3D MR-Angiographie erlaubt die Detektion von Pfortaderthrombose mit einer Genauigkeit, die vergleichbar ist mit der der digitalen Subtraktionsangiographie. Therapeutische Optionen bestehen aus der mechanischen Rekanalisation der Pfortader, der lokalen Fibrinolyse mit oder ohne Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Stent-Shunts (TIPS), der Kombination von mechanischer Rekanalisation und lokaler Fibrinolyse, der systemischen thrombolytischen Therapie, der Antikoagulation allein und der chirurgischen Thrombektomie. Bei positivem Befund einer Pfortaderthrombose in der Sonographie kann die Dopplersonographie eingesetzt werden, um einen benignen von einem malignen Thrombus zu unterscheiden. Wenn weitere Informationen benötigt werden, ist die MR-Angiographie oder Kontrastmittel gestützte CT der nächste diagnostische Schritt. Sind auch diese nicht ausreichend, sollte eine digitale Subtraktionsangiographie erfolgen. Bis zu den frühen 90-er Jahren wurde die Shuntchirurgie bei Patienten mit Varizenblutung trotz endoskopischer Therapie empfohlen. Heute wird bei symptomatischer nicht kavernomatöser Pfortaderthrombose die Rekanalisation mit lokalen Methoden empfohlen. Die zusätzliche Anlage eines TIPS sollte bei zirrhotischen Patienten erfolgen. Bei neuerer Pfortaderthrombose wird die Antikoagulation allein empfohlen, wenn der Patient nicht zirrhotisch ist. Es wird erwartet, dass bei alter Pfortaderthrombose die Antikoagulation eine weitere Ausdehnung des Thrombus verhindern kann.