Eosinophile Gastro-Enteritis (EGE) – Eine diagnostische Herausforderung
Abstract
Zusammenfassung. Die Eosinophile Gastroenteritis (EGE) wurde vor 80 Jahren erstmals von dem Chirurgen Kaijser beschrieben und ist eine chronische entzündliche Erkrankung des Gastrointestinaltraktes [1]. Sie ist histologisch durch den Nachweis eosinophiler Zellinfiltrate von mehr als 20 eosinophilen Granulozyten / HPF in einem oder mehreren Abschnitten des Gastrointestinaltraktes (Oesophagus bis zum Rektum) charakterisiert. Andere Ursachen für eine intestinale Eosinophilie, zum Beispiel Nahrungsmittel-Allergien, Medikamente, parasitäre Infektionen, Hypereosinophilie-Syndrom (HES), Zöliakie sowie chronisch-entzündliche Darmerkrankungen müssen ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose gestellt werden kann. Die genaue Häufigkeit der EGE ist unbekannt. EGE kann sowohl bei Kindern als auch Erwachsenen auftreten. Nach der Klassifikation von Klein, welche die Tiefe und die Ausdehnung der eosinophile Granulozyten beschreibt, wird ein mukosaler, submukosaler und serosaler Typ unterschieden [2]. Die EGE stellt eine klinische Herausforderung dar, zumal sie ähnliche klinische Charakteristiken wie funktionelle Störungen, chronische entzündliche Darmerkrankungen oder Zöliakie hat. Ausserdem sind die endoskopischen Befunde oft nicht richtungsweisend und haben deshalb limitierte Aussagekraft. Der arbiträre Cut-Off, von 20 EOS / HPF kann sich als problematisch erweisen, zumal der Gastrointestinaltrakt auch unter physiologischen Bedingungen eosinophile Granulozyten, je nach Segment in verschiedener Dichte, aufweist, was eine Unterscheidung zwischen physiologisch bzw. pathologisch erschweren kann. Die EGE stellt somit nicht nur für den Kliniker, sondern auch für den Pathologen eine diagnostische Herausforderung dar. Die meisten Experten sind sich einig, dass die Erkrankung infolgedessen höchst wahrscheinlich unterdiagnostiziert ist. Die Therapieempfehlungen stützen sich lediglich auf wenige Fallserien, da bisher keine kontrollierten Studien vorliegen. Als Medikamente der ersten Wahl gelten die Kortikosteroide.
Abstract. Eosinophilic gastroenteritis (EGE) is an emerging chronic immune-mediated inflammatory disease of the gastrointestinal (GI) tract and was first described by the surgeon Kaijser in 1937 [1]. EGE is characterized by eosinophilic infiltration with more than 20 eosinophils per high-power field (EOS / HPF) of one or more segments of the GI tract. The disease is primarily diagnosed by symptoms that can vary from nausea, abdominal pain, vomiting, diarrhoea to intestinal obstruction. Diagnosis is based on the finding of eosinophilic infiltration of the mucosa. Up to date, there is not a universally accepted threshold of eosinophils / HPF. The most accepted definition is a count that exceeds 20 EOS / HPF in at least one sample [3, 4]. Known causes of gastrointestinal eosinophilia such as celiac disease, inflammatory bowel disease, food allergies, parasitic infections, and drug hypersensitivity, must be ruled out before the diagnosis can be established. A carefully obtained history is crucial. EGE can affect any age, from infancy to old age, but diagnosis is more frequent in the third through fifth decades and has a peak age of onset in the third decade [5 – 7]. EGE is classified according to the most infiltrated layer of the intestinal wall, in mucosal (the most common subtype), muscular (the second form for frequency), and serosal (the most uncommon subtype). EGE subtypes, correlate with prognosis; however, it is difficult in everyday practice to distinguish which is the most involved layer since often only mucosal and submucosal biopsies are taken and overlapping among two or three subtypes is very common. This classification proposed by Klein is currently the one most referred to in publications [8]. EGE represents a challenging disease for several reasons: the clinical manifestations are heterogeneous and EGE may mimic many other diseases, including irritable bowel syndrome, hypereosinophilic syndrome (HES) or celiac disease. In addition, the endoscopic visible abnormalities can even be absent and are therefore of limited value. Also, the arbitrarily fixed threshold of 20 EOS / HPF may be misleading, since eosinophils are also present in normal conditions in the GI tract. A differentiation between a physiologic and a pathologic infiltration might therefore be difficult. Hence, it represents a challenge for the pathologist as well. The natural history and course of disease are not well defined; in addition, recommendations for treatment of EGE are mostly based on case reports and small series because currently no controlled randomized trials are available. Globally accepted long-term therapies for EGE are the use of swallowed inhaled steroids. However, before initiating treatment of EGE, it is imperative to conduct a differential diagnosis to exclude other causes of hypereosinophilia with GI localization.
