Fibromuscular dysplasia of the renal artery responsible for renovascular hypertension: a histological presentation based on a series of 102 patients

Background: Fibromuscular dysplasia (FMD) is a rare non-atherosclerotic and non-inflammatory disease in the arterial system. The purpose of the study was a retrospective analysis of FMD in the renal artery. Patients and methods: A total number of 102 patients (mean age: 36.9 years) who suffered from renovascular hypertension underwent a surgical therapy. The operative specimens of the renal arteries were analysed with the lightmicroscop using histological and immunohistochemical methods. Results: 101 patients (99.02%) presented a medial FMD (extensive-medial subtype in 56 patients, 54.9%, subadventitial subtype in 29 patients, 28.4% and combined subtype in 16 patients, 15.7%). In 1 patient (0.98%) an adventitial FMD was found. We observed the following complications: true and dissecting aneurysms (75 patients, 74.5%), arterio-venous fistulae (2 patients, 1.96%) and chronic thrombosis (10 patients, 9.8%). Conclusions: With the progress in angioplasty, not all patients suffering from FMD undergo a primary surgical therapy and therefore this lesion is less seen in the daily work of the histopathologist.

Hintergrund: Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine seltene nicht-atherosklerotische und nicht-entzündliche Erkrankung der Arterien. Das Ziel der vorliegenden Arbeit bestand in einer retrospektiven Analyse dieser Nierenarterienerkrankung aus der Sicht des Gefäßpathologen. Patienten und Methoden: Insgesamt wurden 102 Patienten (Altersdurchschnitt: 36.9 Jahre) mit einem renovaskulären Hypertonus an der Nierenarterie operiert. Die entnommenen Gefäßpräparate wurden histologisch und immunhistochemisch am Lichtmikroskop analysiert. Ergebnisse: In der histopathologischen Untersuchung zeigten 101 Patienten (99.02%) eine mediale FMD (extensiv-medialer Subtyp in 56 Fällen (54.9%); subadventitieller Subtyp in 29 Fällen (28.4%) und kombinierter Subtyp in 16 Fällen, 15.7%). Bei einer Patientin (0.98%) wurde eine adventitielle FMD nachgewiesen. Folgende Komplikationen traten auf: Aneurysmen (75 Patienten, 74.5%), arterio-venöse Fisteln (2 Patienten, 1.96%) und Thrombosen (10 Patienten, 9.8%). Schlussfolgerungen: Heute wird die FMD vom Pathologen in der Routinediagnostik nur noch selten gesehen, da die primäre Therapie meistens durch die Angioplastie erfolgt.