Nephrogenic systemic fibrosis

Neprogenic Systemic Fibrosis (NSF) is a relative new disease affecting predominantly patients with severely impaired kidney function. Strict adherence to a concordant clinical and pathological definition has allowed for careful separation of this entity from other fibrosing disorders, leading eventually to the realization that gadolinium based contrast agents were closely associated with its onset. Gadodiamide and similarly unstable Gd-CA should the refore not be used in patients with renal insufficiency. The clinical symptoms of NSF vary considerably from patient to patient. NSF should be suspected in renal failure patients presenting any possible NSF symptom appearing in the weeks after Gdenhanced MRI. Suspected cases should have a skin biopsy taken from an affected region for the histological confirmation or rejection of the diagnosis. There are no established curative treatments to NSF patients. Prevention is the only alternative. Guidelines for the daily routine seem to be the right way. When NSF is identified the primary goal is reversal of underlying renal failure or renal transplantation. In addition, use of physical therapy and pain control is mandatory. One of the best news in late 2007 is the decreasing rate of newly detected NSF cases. In the case this development continues, NSF may become an historical disease in the near future.

(NSF) ist eine relativ neue Erkrankung, die vorwiegend bei Patienten mit fortgeschrittener Nierenfunktionsstörung auftritt. Bei strikter Beachtung der klinischen und pathologischen Besonderheiten kann sie von anderen sklerosierenden Erkrankungen abgegrenzt werden. Ihr Auftreten ist eng mit der Gabe von gadoliniumhaltigen Kontrastmitteln vergesellschaftet. Gadodiamide und gleichartig instabile gadoliniumhaltige Kontrastmittel sollten bei Patienten mit Niereninsuffizienz nicht gegeben werden. Das klinische Erscheinungsbild variiert von Patient zu Patient. An eine NSF muss gedacht werden, wenn bei einem niereninsuffizienten Patienten Wochen nach Gabe eines gadoliniumhaltigen Kontrastmittels NSF assoziierte Symptome auftreten. Bei verdächtigen Fällen sollte eine Biopsie aus den betroffenen Hautpartien erfolgen, um die Diagnose histologisch zu bestätigen oder auszuschließen. Derzeit gibt es keine kurativen Behandlungsmöglichkeiten. Die effektivste Therapie ist die Vorbeugung. Richtlinien für die tägliche Routine erscheinen hierfür der richtige Weg zu sein. Bei Vorliegen einer NSF ist das oberste Ziel die Nierenfunktion wieder zu normalisieren oder eine Nierentransplantation durchzuführen. Zusätzlich sind physikalische Maßnahmen und eine Schmerztherapie zwingend erforderlich. Die gute Nachricht ist, dass seit Ende 2007 die Rate von Neuerkrankungen sinkt. Möglichweise wird NSF in naher Zukunft der Geschichte angehören.