Uteriner Tumor mit keimstrang-ähnlicher Differenzierung (UTROSCT): Fallbericht und Literaturübersicht

Uterustumoren mit keimstrangähnlicher Differenzierung sind selten, betreffen prä- und postmenopausale Frauen der vierten bis sechsten Dekade, manifestieren sich mit Blutungsanomalien und meist vergrösserten Uteri, die als Uterus myomatosus fehlinterpretiert werden. Aufgrund des Anteils keimstrang-ähnlicher Elemente werden zwei Gruppen unterschieden, nämlich Tumoren mit nur fokal keimstrang-ähnlicher Differenzierung, die zu Rezidiv und Metastasierung neigen und Tumoren, welche eine überwiegende Differenzierung im Sinne von ovariellen Keimstrangtumoren zeigen und die eine gute Prognose aufweisen, weil zumeist die alleinige chirurgische Therapie zu rezidivfreiem Überleben führt. Aufgrund der Seltenheit der Tumoren existieren keine randomisierten Untersuchungen zur optimalen Therapie. Da über endometriale Stromasarkome mit niedrigem malignen Potential unter adjuvanter Therapie des Mammakarzinoms mit Tamoxifen berichtet wurde, ist anzunehmen, dass diese Entität in Zukunft häufiger auftritt.

Uterine tumours with sex cord-like differentiation are rare. They are observed, pre- and post-menopausal women between the fourth and the sixth decade and manifest themselves by haemorrhagic anomalies and usually enlarged uteri, misinterpreted as uterus myomatosus. One distinguishes between two groups on account of the share of sex cord-like elements, i.e. tumours with only focal sex cord-like differentiation with a tendency to relapses and metastatic spread, and tumours with predominant differentiation in the sense of ovarian sex cord tumours with a good prognosis because surgical treatment alone often leads to relapse-free survival. Because of the tumours' rarity, there are no randomized studies as to an optimal therapy. Since there have been reports on endometrial stromal sarcoma with low malignant potential in adjuvant therapy of breast cancer with Tamoxifen, one can assume that this entity will occur more frequently in future.

Les tumeurs utérines avec différenciation du cordon sexuel sont rares, elles concernent des femmes à la pré et à la post-ménopause entre la quatrième et la sixième décennie. Elles se manifestent par des troubles hémorragiques survenant dans des utérus généralement de grande taille, et sont faussement diagnostiquées comme utérus myomateux. En fonction de la présence d'éléments du cordon sexuel, on les classe en deux groupes: les tumeurs avec différenciation du cordon sexuel uniquement focale, tendant à la récidive et aux métastases, et les tumeurs présentant avant tout une différenciation dans le sens d'une tumeur du cordon sexuel ovarien au pronostic favorable, car en général le traitement chirurgical à lui seul permet une survie sans récidive. Etant donné la rareté de ces tumeurs, on ne dispose d'aucune étude randomisée permettant un traitement optimal. Puisque l'on a rapporté des sarcomes du stroma endométrial à faible potentiel malin apparaissant sous traitement adjuvant du cancer du sein sous tamoxifène, on peut s'attendre à ce que cette entité soit diagnostiquée plus fréquemment à l'avenir.