Retroperitoneale Fibrose, Morbus Ormond, chronische Periaortitis, ...?

Die retroperitoneale Fibrose oder Morbus Ormond ist eine seltene Krankheit charakterisiert durch eine entzündliche Fibrose des Retroperitoneums und der abdominalen Aorta, welche sich häufig bis in die iliacae communes Arterien erstreckt. Die abdominale Aorta kann aneurysmatisch verändert sein, weshalb die retroperitoneale Fibrose in solche mit oder ohne Aneurysma der Aorta abdominalis aufgeteilt werden kann. Typischerweise weisst die idiopathische retroperitoneale Fibrose keine aneurysmatische Erweiterung der Baucharterie auf. Die klinische Präsentation ist nicht spezifisch und beinhaltet unklare Abdomen-, Flanken- oder Rückenschmerzen sowie Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Fieber und Gewichtsverlust. Die Ursache und die pathophysiologischen Mechanismen sind nicht klar, jedoch deuten viele Faktoren auf autoimmune Mechanismen hin. Die wichtigste Komplikation der retroperitonealen Fibrose ist die Harnleiterstauung mit Hydronephrose, welche ein- oder beidseitig auftreten kann und entlastet werden muss. Da die Ursache dieser Erkrankung nicht bekannt ist, gibt es keine kausale Therapie. Wegen der Seltenheit aber auch der sehr heterogenen Präsentation der Erkrankung gibt es auch keine randomisierte prospektive Studie zur Behandlung. Die medikamentöse Therapie beschränkt sich auf Steroide alleine oder in Kombination mit weiteren immunsuppressiven Medikamenten. Das Ansprechen auf die Therapie ist sehr individuell. Als gute Verlaufsparameter eignen sich der Allgemeinzustand, die Blutsenkungsreaktion und CT- oder MRI-Untersuchungen.

Retroperitoneal fibrosis or Morbus Ormond is a rare disease characterized by inflammatory fibrosis of the retroperitoneal space and the abdominal aorta often including the common iliac arteries. The abdominal aorta can be enlarged leading to a classification of retroperitoneal fibrosis with or without aneurysm of the abdominal aorta. The classic form of retroperitoneal fibrosis usually presents without aneurysm of the abdominal aorta. Clinical presentation is not specific and includes abdominal, flank or back pain. Mechanisms, initiating factors and pathophysiology of the disease have remained unclear to date, however there is evidence that autoimmune mechanisms are involved. The most relevant complication of retroperitoneal fibrosis is the involvment of the ureter leading to obstructive nephropathy and requiring relief from obstruction. Because of the low frequency of the disease associated with a great variety of presentation no randomized controlled trials are available. Drug therapy is limited to steroids alone or in combination with immunosuppressive drugs such as azathioprine or even cyclophosphamide. The response to medical therapy is variable from patient to patient. Clinical endpoints are general symptoms, sedimentation rate, and imaging studies with abdomen CT or MRI.