Schönlein-Henoch Syndrom des Kindesalters – Gewöhnliche und ungewöhnliche Beschwerden, Komplikationen, Finkelstein-Seidlmayer Variante, und Behandlung

Der Kinderarzt, der Allgemeinpraktiker und der allgemeine Spitalpädiater diagnostizieren und betreuen das Schönlein-Henoch Syndrom bei der Mehrheit der Kinder. In großen Lehrbüchern und in kurzen Übersichten wird unseres Erachtens das Krankheitsbild eher knapp vorgestellt. Die vorliegende Arbeit beschreibt die gewöhnlichen und die zahlreichen ungewöhnlichen Beschwerden, die gefürchteten Komplikationen und die Betreuung dieses Syndroms. Auch wird auf neue Studien hingewiesen, die eine genetisch verankerte Untergalaktosylierung von Immunoglobulinen der Klasse IgA1 bei Patienten mit Schönlein-Henoch Syndrom zeigen, die Konsequenz einer verringerten Aktivität einer leukozytären Galaktosyltransferase. Des Weiteren wird eine klinisch charakteristische und häufig verkannte Variante des Schönlein-Henoch Syndroms vorgestellt, das sogenannte Finkelstein-Seidlmayer Syndrom.

Although Henoch-Schönlein syndrome can occur at any age, it is overwhelmingly a disease of childhood. Indeed, Henoch-Schönlein syndrome is the most common vasculitis that affects children. The clinical features of this vasculitis are well documented, and the diagnosis is generally not difficult. This article briefly reviews both common and uncommon clinical aspects of the condition and information concerning therapy. A further focus of this review is recent information concerning abnormalities of immunoglobulin IgA1 glycosylation and the role of aberrantly glycosylated immunoglobulins in the development of Henoch-Schönlein syndrome. The final focus of the article is acute hemorrhagic edema, a benign vasculitis limited to the skin, which is characterized by circinate, medallion-like purpura, and ecchymoses and occurs in children younger than 4 years of age. The nosologic position of acute hemorrhagic edema, which has also been called Finkelstein-Seidlmayer syndrome, as a variant of Henoch-Schönlein syndrome is the subject of considerable debate, but most authors agree that there are sufficient clinical and prognostic differences to consider it a separate entity.