Physiologie der Sexualhormone bei Mann und Frau

Die Biosynthese von Steroidhormonen ist ein faszinierender Prozess. In einer Reaktionskaskade wird Cholesterin, ein normaler Bestandteil der Lipid-Doppelschichten der Membranen, über eine Reihe von Hydroylierungs-, Oxidations- und Reduktionsschritten in eine Vielzahl von biologisch aktiven Substanzen wie z. B. Mineralocorticoide, Glucocorticoide und Sexualhormone umgewandelt. Die meisten dieser Modifikationen finden in den Nebennieren, Hoden und Ovarien statt, obwohl andere Gewebe, wie Leber, Niere, Plazenta, Gehirn und Haut auch sehr aktiv sind. Die Wirkung der Steroidhormone ist ein komplexer, noch nicht vollständig verstandener Prozess, in dem sich Steroidhormone an spezifische intrazelluläre Rezeptoren der Zielzellen binden, sodass Interaktionen mit der DNA im Zellkern möglich sind. Dadurch wird die Genaktivität moduliert und eine hormonspezifische Reaktion tritt auf [1]. Physiologisch sind die Sexualhormone in jeder Phase des Lebens wichtig, angefangen bei der Bestimmung des Geschlechts gefolgt von der phänotypischen Differenzierung in ein weibliches oder männliches Individuum. Sie sind auch unerlässlich für ein erfolgreiches reproduktives Leben und sind an der Entwicklung des Gehirns sowie der Ausprägung des geschlechtsspezifischen Verhaltens beteiligt. Anomalien in jedem Schritt der Steroidhormonwirkung haben potentielle klinische Konsequenzen. Abnormalitäten in der Rezeptor-, oder Post-Rezeptor-Maschinerie führen zu Störungen der Wirkung eines bestimmten Hormons. Anomalien der Steroidhormonproduktion können jedoch auch zu gravierenden und komplexen Wirkungen führen. Zum Beispiel verursacht eine Blockade eines Syntheseschrittes einerseits einen Mangel an Produkten, was dramatische Konsequenzen in Entwicklung und Funktion der Zielorgane hat. Andererseits aktiviert die Anhäufung der Hormone vor der Blockade andere Mitglieder der Steroidhormon-Rezeptor-Familie. Beide Umstände können komplexe klinische Bilder verursachen.

The biosynthesis of steroid hormones is a fascinating process . In this reaction cascade, cholesterol, a normal constituent of the lipid membrane bylayers, is coverted through a number of hydroylation, oxidation and reduction steps into a variety of biologically active substances, such as mineralocorticoids, glucocorticoids and sex hormones. Most of these modifications take place in the adrenal glands, testes and ovaries, although other tissues such as liver, kidney, placenta, brain, and skin are also quite active. The effect of steroid hormones is a complex, not yet fully understood process in which steroid hormones bind to specific intracellular receptors in the target cells, so that interactions with DNA in the nucleus are possible. What follows is a modulation of gene activity and a hormone- specific reaction occurs (1). Physiologically, sex hormones are important in every stage of life, from determining the sex differentiation, to the phenotypic differentiation in a female or male individual. They are also essential for a successful reproductive life and are involved in the development of the brain and the expression of gender specific behavior. Anomalies in each step of steroid hormone action have potential clinical consequences. Abnormalities in the receptor or post-receptor machinery lead to disturbances of the effect of a particular hormone. However, abnormalities of steroid hormone production can also lead to serious and complex effects. For example,the consequences of a block in the steroid synthesis ate twp-fold: on the one hand the lack of products has dramatic consequences in the development and function of the target organs; on the other hand the accumulation of the hormone upstream the block will cause the activation of other members of the steroid hormone receptor family. Both conditions can cause complex clinical pictures.