Arterielle Läsionen beim Morbus Behçet

Background: Arterial involvement is a rare but serious condition in the course of Behçet’s disease. We aimed to assess the results of therapeutic approaches in our patients with arterial lesions caused by Behçet’s disease. Patients and methods: The records of 534 patients with Behçet’s disease between 1987 and 2002 were retrospectively evaluated for the presence of arterial lesions. All patients were followed up regularly at 3 to 6 months intervals. Results: Arterial lesions were diagnosed in 21 (3.9%) patients. Eight of these patients had pulmonary artery aneurysms (PAA), and the other 13 patients had non-pulmonary arterial lesions. Urgent surgical intervention was performed in three patients with PAA leading to death in all three. In addition, three other patients died due to massive haemoptysis at home despite to immunosuppressive therapy. Only two out of eight patients with PAA are still alive who were treated with cyclophophamide and corticosteroids. Thirteen operations were performed in 7 out of 13 patients having non-pulmonary arterial lesions. Although ten of the operations were primary operations, three reoperations had to be performed. A stent-graft was applied for the management of an iliac artery aneurysm in one patient. Only one patient died 8 years after the first non-pulmonary arterial involvement following a type IV thoracoabdominal aortic aneurysm repair. Five patients with arterial occlusive lesions were successfully treated by corticosteroids. Conclusions: Pulmonary artery aneurysms in Behçet’s disease patients have a poor prognosis despite any form of therapy. High dose corticosteroids alone can be successfully used for isolated non-pulmonary arterial occlusive lesions, unless disabling symptoms occur. Surgery or stent-graft insertion is indicated for non-pulmonary arterial aneurysms because these aneurysms entail high risk of complications.

Hintergrund: Arterielle Veränderungen sind selten im Verlauf der Behçet-Krankheit. Das Ziel dieser Studie ist die Auswertung der Ergebnisse unserer Behçet-Patienten. Patienten und Methoden: Die Unterlagen von 533 zwischen 1987–2002 behandelten Patienten wurden nach Läsionen des Arteriensystems retrospektiv ausgewertet. Alle Patienten wurden in 3–6-monatigen Intervallen beobachtet. Ergebnisse: Arterielle Läsionen wurden bei 21 Patienten (3.9%) diagnostiziert. Acht Patienten hatten Pulmonalarterienaneurysmata (PAA) und 13 nicht-pulmonale arterielle Läsionen. Dringende chirurgische Eingriffe wurden bei 3 PAA Patienten durchgeführt, die tödlich endeten. Drei weitere Patienten starben wegen massiver Hämoptysen trotz immunsupressiver Therapie zuhause. Nur 2 von den 8 PAA Patienten, die mit Cyclophosphamid und Kortikosteroiden behandelt wurden, überlebten. Bei 7 von 13 Patienten, die nicht-pulmonale arterielle Läsionen hatten, wurden 13 Operationen durchgeführt. Zehn waren primäre Operationen und 3 waren Reoperationen. Bei einem Patienten wurde ein Stentgraft für die Behandlung des Aneurysmas der Arteria iliaca verwendet. Ein Patient starb 8 Jahre nach einer Typ IV thorakoabdominalen Aortenaneurysmaoperation. Fünf Patienten mit arteriellen Verschlüssen wurden mit Kortikosteroiden erfolgreich therapiert. Schlussfolgerungen: Die Behçet-Patienten mit PAA haben eine schlechte Prognose. Hoch dosierte Kortikosteroide können bei isolierten nicht-pulmonalen Arterienverschlüssen erfolgreich angewendet werden. Chirurgische Eingriffe oder Stentgraft-Implantationen sind bei nicht-pulmonalarteriellen Aneurysmata notwendig.