A severe case of systemic lupus erythematosus with cerebral involvement

We describe an 18-year-old girl who presented with severe systemic lupus erythematosus with multiple organ involvement. The disease was further complicated by recurrent seizures and intracerebral left parieto-occipital bleeding that required neurosurgical treatment. Postoperative rebleeding occurred due to disseminated intravascular coagulation and platelet dysfunction. Catastrophic antiphospholipid syndrome was suspected, but could not be confirmed during follow-up. Additional treatment with plasmapheresis and intravenous pulse cyclophosphamide in combination with corticosteroids was started. Liquor drainage via a ventriculo-peritoneal (vp)-shunt was necessary because of a hydrocephalus malresorptivus. The patient's recovery was slow and incomplete (cachexia and amaurosis persisted). Follow-up was further complicated by an intraperitoneal vp-shunt cyst, which was initially treated conservatively, but finally had to be revised operatively.

Wir beschreiben den Fall einer 18-jährigen Patientin mit schwerem systemischem Lupus erythematodes mit Multiorganbeteiligung. Die Erkrankung war weiterhin durch wiederholte zerebrale Krampfanfälle und eine intrazerebrale, linksseitig lokalisierte, parieto-okzipitale Blutung kompliziert, die eine neurochirurgische Behandlung erforderte. Postoperativ trat wegen einer disseminierten intravaskulären Koagulation und einer Thrombozytendysfunktion eine erneute Blutung auf. Ein katastrophales Antiphospholipidsyndrom wurde vermutet, konnte aber nicht bestätigt werden. Eine zusätzliche Therapie mit Plasmapherese und intravenöser Zyklophosphamidpulstherapie in Kombination mit Kortikosteroiden wurde begonnen. Eine Liquordrainage mittels ventrikulo-peritonealem (vp)-Shunt wurde wegen eines Hydrocephalus malresorptivus erforderlich. Die Genesung der Patientin verlief nur sehr langsam und inkomplett (eine Kachexie und Amaurose persistierten). Der weitere Verlauf wurde zusätzlich verkompliziert durch eine intraperitoneale vp-Shunt Zyste, die zunächst konservativ behandelt wurde, aber letztendlich einer operativen Revision bedurfte.