Pathophysiologie und Diagnostik renal tubulärer Azidosen

Isolierte Störungen der renalen Tubulusfunktion, welche bei normaler glomerulärer Filtrationsrate zu verminderter Säureausscheidung oder renalem Basenverlust und metabolischer Azidose führen, bezeichnet man als renal tubuläre Azidosen (RTA). Aufgrund der Lokalisation entlang des Tubulus (proximal/distal) und aufgrund assoziierter Störungen (Hypo-/Hyperkaliämie) unterscheidet man verschiedene Formen der RTA (proximale RTA, RTA Typ II; hypokaliämische distale RTA, RTA Typ I; generalisierte hyperkaliämische distale RTA, RTA Typ IV). Die meisten Formen resultieren in einer positiven Säurebilanz des Organismus und haben damit Auswirkungen auf den Knochenstoffwechsel oder die Bildung von Nierensteinen. Die Diagnostik beruht auf der Analyse des systemischen Säure-/Basenstatus, der Untersuchung verschiedener Urinparameter (pH, Citraturie) und in einzelnen Fällen auf Spezialuntersuchungen (beispielsweise Säurebelastungstest). Als Ursache der RTA kommen selektive Funktionsstörungen verschiedener tubulärer Transportproteine und Ionenkanäle in Betracht, oder aber unspezifische generalisierte tubulointerstitielle Erkrankungen. Die Behandlung der RTA beruht einerseits in der Therapie allfälliger Erkrankungen, andererseits auf der Korrektur der Azidose mittels Basensubstitution.

Intrinsic defects in tubular transport mechanisms of the kidney may cause impairment of urinary acidification or a loss of base equivalents, thereby inducing systemic metabolic acidosis. Different types of this disorder termed renal tubular acidosis (RTA) can be distinguished based on the localization of the disturbance along the nephron (proximal vs. distal) and their association with potassium transport (hypo-/hyperkalemic). Except for the proximal type RTA results in positive acid balance and negatively impacts on bone metabolism and the formation of kidney stones. The diagnosis is based on analysis of acid/base status, urinary pH and determination of ammonium excretion after an oral acid load. Both functional defects of specific tubular transport mechanisms and global impairment of renal tubular function can be causative of RTA. Their therapy is based on treatment of the primary disease process and correction of acidosis by alkali supplementation.